Síndrome Crouzon

É incomum ouvirmos falar desta síndrome, porém ela trata-se de uma deformidade craniana, alterações faciais e exoftalmia (protuberância ocular). Acontece um retardamento no desenvolvimento neuropsicomotor. O que acontece é a mutação do gene que fica responsável pela codificação dos receptores do fator de crescimento tipo 2 (fibroblástico), são também conhecidas como craniossinostoses sindrômicas, que nada mais é do que o fechamento precoce das suturas cranianas. Ocorre uma má oclusão dentária e um leve retardo mental pode estar presente nestes pacientes. Com uma ressonância magnética, encontram-se alterações conformacional do corpo. Também se encontra a fenda do palato mole, sem contar a oclusão dentária que é totalmente prejudicada.

A Idade

É um importante fator a ser associado com o desenvolvimento mental, resultando na qualidade de vida. A condição econômica da família e o nível de instrução dos pais também são fatores que relevam o desenvolvimento cognitivo dos pacientes com a síndrome de crouzon. A aparência física constitui atualmente em uma importante visão do ponto de vista psico-social. Crianças com síndromes apresentam maior nível de ansiedade, são introvertidas e baixa auto-estima, os pais desses pacientes sofrem com isso. As crianças que tem a oportunidade de passar pela cirurgia apresentam uma considerável melhora na ansiedade, existem mudanças positivas com relação a inibição e ao comportamento hiperativo.

Principal diferença é a presença da sindactilia (quando ocorre uma união dos dedos dos pés e das mãos). Não existe tratamento, mas as cirurgias para tentar corrigir o osso frontal e o maxilar são recomendadas.

                                               

                                                       Causas

 

As causas da síndrome são genéticas, passadas de pais para filho. A mutação no geneFGFR2 (cromossomo 10) é a principal causa da doença. Mas, pode ser causada também por uma mutação no FGFR3 (cromossomo 4).

                                           Fatores de riso

 

• Pais que tenham a síndrome.
• Pais que não tenham a doença, mas tenha casos na família.
• Pais de idade avançada
• Incidência: encontrando-se entre 150.000 e 1:1.000 crianças.

A idade dos pais pode interferir e aumentar as chances do bebê nascer com esta síndrome, pois quanto mais velhos forem os pais, maiores são as chances de deformidades genéticas.

                                    Manifestações Odontológicas

Anomalias dentárias em portadores da síndrome de Crouzon:

Hipoplasia centro facial e maxilar

Atresia maxilar

Estreitamento do palato duro e úvula bífida

Erupção retardada

Além disso, alguns indivíduos podem apresentar alterações na forma dos dentes, como a:

Macrodontia

Anodontia

Dentes supranumerários

                                                 Tratamento 

 

Não existe um tratamento específico que cure a síndrome de Crouzon. A criança pode ser submetida a diversas cirurgias no crânio

Além disso, a criança deve fazer fisioterapia e terapia ocupacional por algum tempo.

A cirurgia plástica também é benéfica para melhorar o aspecto facial e a auto-estima do paciente.