Anencefalia

O que é?

  A anencefalia é uma má formação do tubo neural, caracterizada  pela ausência parcial do encéfalo e parte do crânio, caracterizado pelo defeito de fechamento do tubo neural nas primeiras semanas da formação embrionária. A doença não atribui casos de ausência total do encéfalo, mas situações onde se observa diferentes graus causando assim diferentes danos encefálicos. Anencefalia é uma má formação fetal do cérebro, nesses casos, o recém nascido pode apresentar algumas partes em que o tronco cerebral continue a funcionar, garantindo apenas algumas funções vitais do organismo.

 Os bebês com anencefalia possuem expectativa de vida muito curta, embora não sabendo com quanto tempo de vida terão após o nascimento. A doença já pode ser diagnosticada a partir das 12 semanas de gestação, atravéz do exame de ultra-sonografia, onde já se pode ser vizualizado o segmento cefálico fetal.    

Sinais e sintomas

 Um bebê com anencefalia normalmente nasce cego, surdo, inconsciente e não senti dor. Alguns indivíduos com anencefalia pode até nascer com o tronco encefálico, mas a falta de um cérebro funcionando ainda faz existir a possibilidade de vir a ter a consciência e ações reflexas, como a respiração e respostas aos toques e sons.

Diagnóstico

 A anencefalia frequentemente é diagnosticada no pré-natal através do exame de ultrasom. O diagnóstico pelo exame tem alta acurácia e é baseado na ausência de parte do cérebro e da calota craniana. Outra tipo de deficiência que pode ser diagnosticada no exame e a polidramnia, que ocorre em cerca de 50% dos casos, devido à menos deglutição do feto.

Prognóstico

 Não existe tratamento nem cura para a anencefalia e o prognóstico para esses pacientes é a morte. Boa parte dos fetos não resistem ao nascimento, o que corresponde a 55% dos casos e quando não é um natimorto, ele geralmente falece por parada cardiorrespiratória em horas ou até mesmo em alguns dias após o nascimento.

Síndrome de Caffey

Conhecida também por hipersóstose cortical infantil ou síndrome de Caffey-Silverman  é uma lesão clínica-patológica incomum de etiologia desconhecida e histogênese incerta.

A etiologia é desconhecida. Porém, foi sugerido que a hiperostose cortical infantil pode ser uma osteogisgenia embrionária conseqüente a um defeito local do suprimento sangüíneo da área. Outra teoria propôs que se trata de um defeito hereditário das arteríolas que suprem a partes afetadas, resultando em hipóxia que produz necrose focal dos tecidos moles suprajacentes e proliferação do periósteo. Há teorias que sugerem um padrão hereditário, com caráter autossômico dominante com penetrância incompleta.

O aspecto radiográfico da mandíbula, nos pacientes com hiperostose infantil, é marcante. O envolvimento pode ser uni oubilateral e se manifesta por espessamento acentuado e esclerose do córtex, devido à proliferação ativa do periósteo.

Histologicamente, a lesão apresenta grande variação microscópica. Estudos de Stiller (1990) em 5 casos, demonstramque a hiperostose cortical infantil corresponde a uma típica periostite ossificante. Três fases podem ser observadas de acordo com as principais características histológicas: fase inflamatória aguda e proliferativa, fase osteogênica e fase de remodelação.

A doença é autolimitante, ou seja, as alterações ósseas e sistêmicas se produzem por certo período de tempo e paralisam, muitas vezes deixando efeitos residuais de deformações ósseas e má-oclusão que podem permanecer     indefinidamente.

Síndrome Crouzon

É incomum ouvirmos falar desta síndrome, porém ela trata-se de uma deformidade craniana, alterações faciais e exoftalmia (protuberância ocular). Acontece um retardamento no desenvolvimento neuropsicomotor. O que acontece é a mutação do gene que fica responsável pela codificação dos receptores do fator de crescimento tipo 2 (fibroblástico), são também conhecidas como craniossinostoses sindrômicas, que nada mais é do que o fechamento precoce das suturas cranianas. Ocorre uma má oclusão dentária e um leve retardo mental pode estar presente nestes pacientes. Com uma ressonância magnética, encontram-se alterações conformacional do corpo. Também se encontra a fenda do palato mole, sem contar a oclusão dentária que é totalmente prejudicada.

A Idade

É um importante fator a ser associado com o desenvolvimento mental, resultando na qualidade de vida. A condição econômica da família e o nível de instrução dos pais também são fatores que relevam o desenvolvimento cognitivo dos pacientes com a síndrome de crouzon. A aparência física constitui atualmente em uma importante visão do ponto de vista psico-social. Crianças com síndromes apresentam maior nível de ansiedade, são introvertidas e baixa auto-estima, os pais desses pacientes sofrem com isso. As crianças que tem a oportunidade de passar pela cirurgia apresentam uma considerável melhora na ansiedade, existem mudanças positivas com relação a inibição e ao comportamento hiperativo.

Principal diferença é a presença da sindactilia (quando ocorre uma união dos dedos dos pés e das mãos). Não existe tratamento, mas as cirurgias para tentar corrigir o osso frontal e o maxilar são recomendadas.

                                               

                                                       Causas

 

As causas da síndrome são genéticas, passadas de pais para filho. A mutação no geneFGFR2 (cromossomo 10) é a principal causa da doença. Mas, pode ser causada também por uma mutação no FGFR3 (cromossomo 4).

                                           Fatores de riso

 

• Pais que tenham a síndrome.
• Pais que não tenham a doença, mas tenha casos na família.
• Pais de idade avançada
• Incidência: encontrando-se entre 150.000 e 1:1.000 crianças.

A idade dos pais pode interferir e aumentar as chances do bebê nascer com esta síndrome, pois quanto mais velhos forem os pais, maiores são as chances de deformidades genéticas.

                                    Manifestações Odontológicas

Anomalias dentárias em portadores da síndrome de Crouzon:

Hipoplasia centro facial e maxilar

Atresia maxilar

Estreitamento do palato duro e úvula bífida

Erupção retardada

Além disso, alguns indivíduos podem apresentar alterações na forma dos dentes, como a:

Macrodontia

Anodontia

Dentes supranumerários

                                                 Tratamento 

 

Não existe um tratamento específico que cure a síndrome de Crouzon. A criança pode ser submetida a diversas cirurgias no crânio

Além disso, a criança deve fazer fisioterapia e terapia ocupacional por algum tempo.

A cirurgia plástica também é benéfica para melhorar o aspecto facial e a auto-estima do paciente.

Hidrocefalia

O que é hidrocefalia?

O cérebro é envolvido por um liquido chamado de líquor ou liquido céfalo-raquidiano (LCR) cujas funções básicas são hidratar e proteger. Este liquido está presente também dentro do cérebro em algumas cavidades que são chamadas de ventrículos. O acúmulo deste liquido dentro dessas cavidades com conseqüente dilatação dos ventrículos é chamado de hidrocefalia.

Quais são os sintomas?

Em recém-nascidos ou crianças pequenas, pode acontecer o seguinte:

•irritabilidade

•letargia, ou seja, sonolência excessiva

•apnéias ou paradas respiratórias

•alteração do formato do crânio, cabeça grande ou que cresce rapidamente

•fontanela anterior dilatada, ou seja,  “moleira” aberta, abaulada e tensa

•dificuldade para andar, desequilíbrio

•atraso do desenvolvimento neuropsicomotor

Nas crianças mais velhas e em adultos, os sintomas incluem:

•dor de cabeça

•vômitos

•dificuldade para enxergar

•letargia ou sonolência excessiva

A hidrocefalia pode evoluir de forma lenta e ir prejudicando o cérebro aos poucos, com isso a pessoa pode sofrer problemas de aprendizagem, de concentração, de raciocínio lógico, de memória de curto prazo, problemas de coordenação, de organização, dificuldades de localização têmporo-espacial, de motivação, ou dificuldades na visão.

Em idosos existe uma doença que chama Hidrocefalia de Pressão Normal (HPN), nestes casos, os pacientes geralmente desenvolvem dificuldade para caminhar, incontinência urinária (perdem urina na roupa) e deficiência cognitiva, caracterizada principalmente pela perda de memória.

Quais são as causas?

O acúmulo de líquor nos ventrículos cerebrais pode ocorrer tanto por obstrução em alguma via de passagem do líquido (hidrocefalia obstrutiva) ou quando há um desequilíbrio entre a velocidade de produção do LCR e a capacidade de absorção (hidrocefalia comunicante). As hidrocefalias podem ocorrer na vida intra-uterina (hidrocefalias congênitas) ou podem ser adquiridas ao longo da infância ou fase adulta por uma diversidade de causas. As principais causas de hidrocefalia comunicante são:

•hemorragias ou sangramentos intracranianos

•traumatismos cranianos

•infecções (meningite)

•idiopática, ou seja, sem causa aparente

E as principais causas de hidrocefalia obstrutiva são:

•congênitas (malformações cerebrais)

•tumores

•cistos

                           

Como se faz o diagnóstico?

O especialista suspeita de hidrocefalia a partir dos sinais e sintomas apresentados acima. Alguns dados do exame neurológico podem comprovar a suspeita, mas geralmente são necessários exames complementares para a confirmação: ultra-som transfontanelar, tomografia e ressonância magnética do crânio.

   

Qual o melhor tratamento? Endoscopia ou válvula?

Na maioria dos casos a hidrocefalia é tratada com as derivações (Figura 1), popularmente conhecida como válvulas. Estes sistemas são compostos de um cateter que fica em contato com o líquor dentro do ventrículo e está ligado a uma válvula que limita a quantidade de líquido a ser drenado. A outra extremidade do catéter é passada por baixo da pele até uma outra cavidade do corpo que possa receber este líquido, geralmente a cavidade abdominal.

Muitas formas de hidrocefalia podem ser tratadas por neuroendoscopia (Figura): através de um furo no crânio, uma câmera de vídeo é introduzida até o ventrículo, a partir dai é possível comunicar o ventrículo com outro espaço intracraniano chamado de cisterna, desta forma o líquor circula mais facilmente e pode tratar a hidrocefalia.

A endoscopia tem a vantagem de tratar a hidrocefalia sem que um material estranho tenha de ser colocado dentro do organismo, no entanto, nem sempre é possível utilizar esta técnica.

Procure o neurocirurgião para esclarecer todas as dúvidas com relação ao seu tipo de hidrocefalia, qual a melhor forma de tratamento e possíveis complicações.

                                            

                                                                      

Síndrome Perisylviana

 Ela se caracteriza por uma série de manifestações clínicas decorrentes de uma malformação do cérebro, que começam na criança ainda pequena. As alterações neurológicas vão desde leves distúrbios de linguagem (atraso de fala e problemas na articulação das palavras), passando por dificuldades de aprendizado e déficit cognitivo, até a epilepsia. Quando congênita, a doença se expressa já ao nascimento, com dificuldade para sugar, deglutir e se alimentar.

A síndrome tem este nome porque a malformação se dá na região da fissura de Sylvius, responsável tanto pela codificação articulatória como pela programação motora da linguagem falada. Descrita em detalhes há pouco mais de dez anos, a síndrome perisylviana é pouco freqüente, sendo que a falta de um estudo epidemiológico impede que se estime a incidência na população. 

Ao redor dessa fissura, nas pessoas com esta síndrome, ela é vista como uma malformação no desenvolvimento cortical caracterizada por um número excessivo de pequenos giros, dando à superfície cortical uma aparência irregular e grosseira.A sua gravidade nas manifestações clínicas pode ter correlação com o envolvimentos. São múltiplos microgiros que não aparecem em cérebros bem formados

A fissura sylviana engloba regiões auditivas essenciais como o córtex auditivo, que muito se relaciona com o desenvolvimento da linguagem. Então se existe uma alteração na linguagem e no processamento da informação auditiva, ela pode ser decorrente de alteração na região sylviana.

Essa síndrome é rara e pode se manifestar com alguns sinais e sintomas variáveis. Engloba os distúrbios que afetam a fala e os sinais pseudobulbares, caracterizados pela dificuldade de assoprar e de engolir. Há grande espectro de manifestações clínicas variando de casos leves até casos graves com comprometimento cognitivo e epilepsia. No entanto, em alguns casos, a síndrome passa até despercebida.

Ligação com epilepsia

É importante esclarecer que o fato de haver um distúrbio específico de linguagem ou de aprendizagem não significa que haja a polimicrogiria. Os relatos em geral, comenta, dão conta de apontar que a sua ocorrência é justamente no período de formação cortical, enquanto o feto está se desenvolvendo. Quando se começou a falar sobre essa síndrome, as primeiras descrições em geral faziam alusão à epilepsia. Mas este "conceito" não se tratava de um equívoco infundado. É que estudos preliminares sobre a síndrome perisylviana foram realizados em centros avançados de epilepsia. Com o avançar dos anos, as pesquisas foram se aprofundando e elucidando que nem sempre a epilepsia está presente na síndrome.

Lábio Leporino / Fenda Palatina

 

 

A fissura labial e a fenda palatina, conhecidas popularmente como lábio leporino e goela de lobo, são malformações congênitas, de apresentação variável, que ocorrem durante o desenvolvimento do embrião. A incidência é maior na etnia amarela e menor na negra. É falsa a impressão de que os casos de lábio leporino e fenda palatina estão aumentando. O que cresceu foi o número de diagnósticos e a taxa de sobrevida dos portadores.

Fissura labial, ou lábio leporino, é uma abertura que começa sempre na lateral do lábio superior, dividindo-o em dois segmentos. Essa falha no fechamento das estruturas pode restringir-se ao lábio ou estender-se até o sulco entre os dentes incisivo lateral e canino, atingir a gengiva, o maxilar superior e alcançar o nariz.

Na fenda palatina, a abertura pode atingir todo o céu da boca e a base do nariz, estabelecendo comunicação direta entre um e outro. Pode, ainda, ser responsável pela ocorrência de úvula bífida (a úvula, ou campainha da garganta, aparece dividida). No entanto, às vezes, essa variação de tamanho é pequena, o que gera algum atraso no diagnóstico.

Ainda não se conhecem as causas dessas anomalias, que podem afetar um ou os dois lados da região orofacial, ocorrer isoladamente ou em conjunto, ou ser um dos componentes de uma síndrome genética. Sabe-se, entretanto, que os seguintes fatores de risco podem estar envolvidos na sua manifestação: deficiências nutricionais e algumas doenças maternas durante a gestação, radiação, certos medicamentos, álcool, fumo, e hereditariedade.

Diagnóstico

A ultrassonografia tornou possível fazer o diagnóstico das fendas labiopalatinas a partir da 14ª semana de gestação. Nessa fase, o importante é tranquilizar os pais, fornecendo informações sobre as possibilidades de tratamento, e esperar a criança nascer. Grande parte dos diagnósticos, porém, continua sendo realizada depois do parto.

Tratamento

As fissuras labiopalatinas não são alterações de caráter estético, apenas. São a causa de problemas de saúde que incluem má nutrição, distúrbios respiratórios, de fala e audição, infecções crônicas, alterações na dentição. Da mesma forma, elas provocam problemas emocionais, de sociabilidade e de autoestima. Por isso, o tratamento requer abordagem multidisciplinar, isto é, a participação de especialistas na área de cirurgia plástica, otorrinolaringologia, odontologia, fonoaudiologia, por exemplo.

Ao contrário do que se preconizava no passado, hoje a recomendação é corrigir a fissura labial cirurgicamente nas primeiras 24h a 72h depois do nascimento para reconstituir o lábio superior e reposicionar o nariz, pois quase sempre existe um desabamento da asa do nariz, por falta de apoio do músculo que está solto daquele lado.

Nos casos de fissura palatina, só por volta de um, dois anos, a criança deve iniciar a reconstituição cirúrgica do céu da boca. O fechamento completo é realizado em etapas, a fim de assegurar a integridade do arcabouço ósseo e a funcionalidade da musculatura de oclusão, assim como para evitar a deficiência de respiração e a voz anasalada. Em geral, primeiro se fecha o palato ósseo anterior para alongá-lo, para depois dar continuidade ao tratamento. A conduta preconizada é realizar a cirurgia nem cedo demais para não afetar o crescimento do osso, nem tarde demais para não prejudicar a fala. Enquanto esperam pelo final da reconstituição, as crianças usam um aparelho ortodôntico, que cobre a fenda palatina e permite que se alimentem.

Na verdade, o tratamento é o longo. Começa no recém-nascido e termina com a consolidação total dos ossos da face, aos dezessete, dezoito anos. Durante todo esse tempo, os portadores de fissuras oronasais devem ser acompanhados por especialistas em diferentes áreas, especialmente por cirurgiões plásticos, fonoaudiólogos e ortodontistas.

Recomendações

* A correção do lábio leporino e da estrutura palatina admite condutas muito variadas. Os pais devem escolher um médico de sua confiança e seguir as medidas terapêuticas que ele aconselha;

* O aleitamento materno é sempre a melhor forma de alimentar a criança nos primeiros meses de vida, mesmo que apresente uma fenda orofacial. Quando não houver possibilidade de oferecer-lhe o seio, existem mamadeiras especiais que podem ser usadas;

* A primeira cirurgia para o fechamento do lábio leporino, em geral, corrige praticamente todas as alterações. No caso de permanecerem alguns detalhes que precisam de reparação, a cirurgia deve ser realizada antes dos 4, 5 anos, época em que a vida social da criança se amplia;

* O fechamento da fenda labiopalatina até os 2, 3 anos de idade também resulta em melhor prognóstico para as alterações da fala e da audição;

* O acompanhamento odontológico e ortodôntico é extremamente importante não só para preservar a estrutura dentária, mas também para assegurar a qualidade da alimentação dessas crianças enquanto não fazem a cirurgia;

* A orientação dos clínicos das diferentes áreas e o acompanhamento psicológico podem ajudar pais e filhos a enfrentar melhor as fases mais difíceis dessa alteração anatômica congênita.

Agentes Teratogênicos

        Chamamos de agente teratogênico tudo aquilo capaz de produzir dano ao embrião ou feto durante a gravidez. Estes danos podem se refletir como perda da gestação, malformações ou alterações funcionais (restrição de crescimento, por exemplo), ou ainda distúrbios neuro-comportamentais, como retardo mental.

 Podemos dividir os Agentes teratogênicos em:

FATORES GENÉTICOS

I) fatores gênicos: envolvem a herança dos genes que causam a anomalia. Um exemplo de malformação oriunda desse fator é a polidactilia (o indivíduo apresenta mais de cinco dedos, principalmente nas mãos)

II) fatores cromossômicos: abordam as aberrações cromossômicas representadas pelo número anormal de cromossomos. Um exemplo seria a Síndrome de Down.

FATORES AMBIENTAIS

I) agentes infecciosos: um teratógeno desse tipo é o vírus da rubéola, cuja infecção, nas primeiras quatro semanas após a concepção, possui altos riscos de gerar malformações do tipo lesões cardíacas, microcefalia (encéfalo pequeno), retardo no crescimento etc.

II) agentes químicos: envolvem substâncias químicas e drogas. Exemplos clássicos seriam o álcool (causando hipoplasia maxilar (maxila pequena), microcefalia (encéfalo pequeno) e retardo do crescimento) e a talidomida,uma droga utilizada no passado durante a gestação para alívio de enjôo (provocando focomelia, ou seja, mãos e pés inseridos diretamente no tronco) etc.

III) agentes físicos: destaca-se, principalmente, a radiação. Pode causar cegueira, defeitos cranianos e microcefalia (encéfalo pequeno).

 

Leucemia

O que é?

A Leucemia um conjunto de neoplasias malignas que atingem o sangue e possuem origem na medula óssea.

Pode ser classificada em:  leucemia aguda é caracterizada pelo crescimento rápido de células imaturas do sangue. O tratamento deve ser imediato pela rápida progressão e acumulo de células malignas que invadem a circulação periférica e outros órgãos. Geralmente acomete em crianças, adultos e jovens.

Leucemia crônica é caracterizada pelo aumento de células maduras mas anormais. Sua progressão pode demorar de meses a anos. Geralmente acomete pessoas mais velhas.

Causas

Não existe uma causa única para todos os tipos de leucemias. Cada tipo de leucemia possui sua própria causa. Suspeita-se de ser causada por fatores diversos, dentre eles: herança genética, desencadeamento após contaminação por certos tipos de vírus, radiação, poluição, tratamento quimioterápico entre outros. Algumas vezes, pensa-se muito a respeito da baixa imunidade (onde células podem destruir células cancerígenas) ou alguma falha no sistema imunológico que fizesse com que alguma célula anormal não fosse destruída e se reproduzisse, dando início ao câncer. Não se pode determinar de forma exata como a leucemia se desencadeia em um indivíduo específico, mas é possível verificar através de seu próprio histórico a possível causa.

Sintomas

As manifestações clínicas da leucemia são secundárias à proliferação excessiva de células imaturas (blásticas) na medula óssea, que infiltram os tecidos do organismo, tais como: amígdalas, linfonodos (ínguas), pele, baço, rins, sistema nervoso central (SNC) e outros. A proliferação rápida das células leucêmicas faz com que estas vão ocupando cada vez mais a medula óssea, não deixando mais as células normais (hemácias, leucócitos e plaquetas) se reproduzirem normalmente e saírem da medula óssea, causando sintomas diferentes a cada tipo da doença, tais como:

 - Síndrome anêmica: aparecem pela redução da produção dos eritrócitos pela medula óssea.    

 Sonolência

 Cansaço;

  Irritabilidade e fraqueza;

  Pouca fome, consequentemente, emagrecimento;

  Palpitações;

  Dores de cabeça;

  Tonturas;

  Desmaios;

  Queda de Cabelos;

  Em casos mais graves, palidez.

 - Síndrome trombocitopênica (hemorragias): aparecem pela redução de plaquetas que são de grande importância para a coagulação do sangue, pois evitam os sangramentos. 

Hematomas (manchas roxas) grandes que aparecem sem trauma algum; Hematomas (manchas roxas) que aparecem e reaparecem, sucessivamente, após pequeno trauma;

  Petéquias (pequenas pintinhas vermelhas de sangue que aparecem na pele);

         Petéquias dentro da boca;

          Epistaxe;

         Sangramento gengival;

         Menstruação excessiva;

        Algumas vezes, sangue nas fezes;

- Síndrome leucopênica (mais neutropênica):aparecem pela diminuição de leucócitos normais, principalmente os neutrófilos, que atuam na defesa do organismo contra infecções.

      Infecções freqüentes;

     Língua dolorida, machucada;

    Aftas, machucados frequentes que aparecem e reaparecem dentro da boca ou no lábio;

     Febre;

    Algumas vezes, suor excessivo durante a noite e gânglios linfáticos saltados;

  Esplenomegalia e/ou Hepatomegalia (sensação de barriga cheia, lotada).

Ocasionalmente, também pode ocorrer:

 Infiltração das células leucemias nos órgãos, tecidos e ossos causando:

     Dor nos ossos;

     Dor no esterno;

     Dor nas articulações;

     Problemas nos órgãos.

Esses sintomas geralmente aparecem em "tríade", ou seja, pelo menos, um sintoma de cada síndrome (anemia, plaquetopenia, leucopenia). Por exemplo, uma pessoa pode apresentar sonolência, manchas roxas e febre. Porém, existem casos raros em que a pessoa apresenta apenas uma anemia normocítica de difícil tratamento.

Diagnóstico  

 Hemograma: ao fazer um exame de rotina, pode-se notar um hemograma anormal sugestivo de leucemia com presença de células imaturas ou uma proliferação excessiva de células aparentemente maduras. O hemograma não serve para classificar a leucemia, mas geralmente é o primeiro exame a ser notado alguma alteração. Também se verifica se há presença de anemia e trombocitopenia.

Mielograma: É um exame de grande importância para o diagnóstico, através da análise da morfologia das células e com o uso de provas citoquímicas. O mielograma é usado também para a avaliação da resposta ao tratamento, indicando se, morfologicamente, essas células leucêmicas foram erradicadas da medula óssea (remissão completa medular). Esse exame é feito sob anestesia local e consiste na aspiração da medula óssea seguida da confecção de esfregaços em lâminas de vidro, para exame ao microscópio. Os locais preferidos para a aspiração são a parte posterior do osso ilíaco (bacia) e o esterno (parte superior do peito). Durante o tratamento são feitos vários mielogramas.

Citometria de fluxo: Pesquisa alguns marcadores de superfície das células imaturas. No caso de uma leucemia linfóide aguda é possível saber se a proliferação é de linfócito T ou B.

Tratamento

Como geralmente não se conhece a causa da leucemia, o tratamento tem o objetivo de destruir as células leucêmicas, para que a medula óssea volte a produzir células normais. O grande progresso para obter cura total da leucemia foi conseguido com a associação de medicamentos (poliquimoterapia), controle das complicações infecciosas e hemorrágicas e prevenção ou combate da doença no sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal). Para alguns casos, é indicado o transplante de medula óssea.

Cateter Venoso Central: Como o tratamento da leucemia aguda pode alcançar até três anos de duração e requer repetidas transfusões e internações, recomenda-se a implantação de um cateter de longa permanência em uma veia profunda, para facilitar a aplicação de medicamentos e derivados sanguíneos além das frequentes coletas de sangue para exames, evitando com isso punções venosas repetidas e dolorosas.

Transfusões: Durante o tratamento, principalmente na fase inicial, os pacientes recebem, quase diariamente, transfusões de hemácias e de plaquetas, enquanto a medula óssea não recuperar a hematopoese (produção e maturação das células do sangue) normal.

O que é enxerto ósseo?

É um procedimento odontológico cirúrgico realizado em pacientes que não possuem quantidade óssea adequada para receber implantes dentários. Isso é necessário sempre que um dente é perdido e o osso que se encontrava ao redor do dente é reabsorvido, esse processo de reabsorção óssea ou atrofia, deixa o osso progressivamente mais fino tornando a colocação do implante quase que impossível. A boca fica murcha, fala alterada, mastigação reduzida, expressão facial e sorriso limitado. Existem casos que estes dentes foram perdidos há muitos anos, o que torna necessário a realização de um procedimento para recriar o osso perdido, Esses pacientes são submetidos a um procedimento cirúrgico, antes da instalação dos implantes dentários, denominado enxerto ósseo. O objetivo é aumentar a altura ou a espessura do osso no local da cirurgia, permitindo a instalação do implante.
O enxerto acontece em uma cirurgia prévia à colocação dos implantes dentários, que só serão colocados após o período de cicatrização óssea, que leva em média 6 a 8 meses. Em alguns casos, a instalação dos implantes se dá logo após o enxerto, no mesmo ato cirúrgico.

Existem vários tipos de enxertos e técnicas cirúrgicas de instalação dos mesmos. Basicamente, os enxertos subdividem-se em:

·                     Enxertos Autógenos: retirados da própria pessoa

·                     Halógenos: materiais sintéticos como os minerais encontrados no osso

·                     Xenógenos: materiais sintéticos obtidos a partir de tecido ósseo de outros animais.

Como é feito ?

      Este procedimento cirúrgico visa acrescentar altura ou largura ao osso maxilar e/ou mandibular, com vistas a aumentar seu volume para colocação de um implante dentário em regiões que seriam inviáveis para tal prática. Normalmente, a cirurgia é feita antes da colocação dos implantes dentários, mas, quando possível, os dois procedimentos são realizados conjuntamente. Antes de realizar o procedimento, é preciso descobrir uma área doadora para que parte do osso possa ser retirado e colocado no lugar necessário 

     A maneira mais segura é retirar uma parte do osso da própria mandíbula do paciente ou de outras áreas da boca. O osso também pode ser recolhido da crista ilíaca, a parte mais alta da pelve, mas nesse caso é preciso internação hospitalar e o acompanhamento de um médico ortopedista.

       TUMOR ÓSSEO

      Tumor é um nódulo ou uma massa que se forma quando células se dividem de forma incontrolável. A maioria dos tumores ósseos primários, ou seja, que nascem no osso tem causa desconhecida. Os tumores que nascem em outra parte do organismo e se espalham para o osso se denominam lesões ósseas secundárias ou metástases ósseas. Com o aumento do tumor há substituição do tecido ósseo sadio por células tumorais podendo enfraquecer os ossos e levar a fraturas patológicas. Tumores agressivos podem levar à incapacidade ou morte, especialmente se sinais e sintomas não forem detectados de forma precoce. A maioria dos tumores ósseos são benignos. Alguns tumores podem se espalhar e levar a metástases à distância e por isso são denominados malignos. Isso ocorre através do sangue ou do sistema linfático. Muitas vezes, outras patologias como infecção, fraturas por estresse e outras alterações ósseas podem lembrar tumores e são chamadas lesões pseudo tumorais.                                        

Os quatro tipos mais comuns de tumores  ósseos malignos são:

·                     Mieloma Múltiplo: O mieloma múltiplo é o tumor maligno primário mais comum do osso.  É um tumor maligno da medula óssea.  O mieloma  múltiplo acomete  cerca de 20 milhões de pessoas por ano no mundo.  A maioria dos casos atinge pacientes com idades compreendidas entre os 50 e os 70 anos.  Qualquer osso pode ser envolvido.

                                       

·                     Osteossarcoma: O osteossarcoma é o segundo tumor ósseo mais comum. É um tumor raro e  ocorre em duas ou três novas pessoas por milhão de pessoas anualmente.  A maioria dos casos ocorre em adolescentes ao redor do joelho.  

                                                

·                     Sarcoma de Ewing: O sarcoma de Ewing é  mais   comum  entre 5 e 20 anos de idade.  As localizações mais comuns são  fêmur, bacia,úmero e escápula.

       

·                     Condrossarcoma: O Condrossarcoma ocorre mais comumente em pacientes entre 40 e 70 anos de idade.  A maioria dos casos ocorre ao redor do quadril e pelve ou do ombro.            

                                             
                   

Existem muitos tipos de tumores ósseos benignos.  Os tipos mais comuns incluem:

·                     Fibroma não ossificante

·                     Cisto ósseo simples unicameral

·                     Osteocondroma

                  

·                     Encondroma

Sintomas:  A maioria dos pacientes com um tumor ósseo sente dor. A dor é geralmente descrita como forte e maçante. A dor pode ou não piorar com a atividade física e muitas vezes o paciente acorda durante a noite. Embora tumores não sejam causados por trauma, ocasionalmente, uma lesão tumoral pode começar a doer após episódio traumático que é observado em cerca de metade dos pacientes. Os tumores ósseos podem causar uma lesão que enfraquece o osso podendo levar a fraturas e piora da dor. Alguns tumores podem causar febre e sudorese noturna e muitos pacientes não têm quaisquer sintomas, a não ser uma massa indolor. Ocasionalmente tumores benignos podem ser descobertos acidentalmente quando raios-X são feitos por outros motivos, tais como um entorse do tornozelo e tendinites no ombro

Tratamento: O tratamento depende de vários fatores, incluindo o estadiamento do câncer, ou seja, se ele está localizado ou se espalhou.No caso de um tumor localizado as células cancerosas são contidos ao tumor e área circundante. No caso do tumor ser metastático ele está propagado pelo resto do corpo. Tumores nesta fase são mais graves e mais difíceis de curar. Geralmente, o tumor é removido usando cirurgia e em muitas vezes, quimioterapia e radioterapia são utilizadas em combinação com a cirurgia.

Cirurgia de salvamento de membro: Esta cirurgia remove o tumor e a parte do osso acometido mais uma margem de tecido sadio ao seu redor podendo incluir músculos, tendões, nervos e vasos sanguíneos. O osso retirado é substituída por um implante metálico (prótese) ou transplante ósseo.

Amputação: Amputação elimina todas ou parte de um braço ou perna quando o tumor é grande ou quando nervos e vasos sanguíneos estão envolvidos. Atualmente existem muitas próteses com ótima função de membros inferiores.

Radioterapia: Radioterapia pode ser utilizada em alta dose para matar células cancerosas, encolher tumores e aliviar sintomas dolorosos.

Quimioterapia: Este tratamento é muitas vezes usado para matar células tumorais quando eles se propagaram na corrente sanguínea, mas ainda não podem ser detectados em testes e exames. Quimioterapia é geralmente usada quando tumores cancerígenos têm uma elevada probabilidade de propagação.